格子状角膜変性症の症状と治療法

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格子状角膜変性症は、遺伝性の疾患で、
10歳代に角膜に格子状の混濁をきたす病気です。

世界的には非常にまれな病気ですが、
日本では比較的頻度が高く、
3万人強に一人の割合とされています。

原因遺伝子は特定されていますが、
発病のメカニズムについては解明されていません。


■格子状角膜変性症の症状

10歳代に発症し、角膜に格子状に
アミロイドとよばれる繊維状のたんぱく質が
沈着します。

アミロイド沈着は次第に数や大きさを増してゆき、
最終的に角膜すべてを覆うため、非常に
視力が低下します。

症状が進行すると、角膜に、新生血管と呼ばれる
異常な血管が見られます。

格子状角膜変性症は、1型、2型、3型に
分類されています。

1型は、幼少時から両目の角膜が格子状や、
糸状、線状に混濁し、これらの混濁の間の部位も
びまん性(広範囲に広がること)に混濁します。

また、突然角膜上皮がはがれる再発性角膜びらんの
合併のため、痛みを訴えます。

2型は、”家族性アミロイドーシス”という病気に
合併して起こるタイプです。
このタイプは、視力障害が比較的軽いです。

3型は、線状混濁が太いタイプです。


■格子状角膜変性症の治療

家族歴やスリットランプによる検査、血液を採取しての
遺伝子検索などから診断されます。

また、再発性角膜びらんを繰り返す場合も、
格子状角膜変性症が疑われます。

アミロイド沈着が軽度であったり、見られない場合、
また再発性角膜びらんの場合も、
治療用のソフトコンタクトレンズを装用して治療します。

症状が進行した場合は、アミロイド沈着の程度によって、
深層角膜移植術、表層角膜移植術、全層角膜移植術
などが行われます。

格子状角膜変性症は再発性であること、
ステロイド緑内障を起こしやすいことなどから、
できるだけ侵襲の少ない手術法が選択されます。
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