プラダー・ウィリー症候群(PWS)

プラダー・ウィリー症候群(PWS)は、肥満や低身長、
行動障害などを伴う、先天性疾患です。

生まれたばかりの頃は哺乳する力が弱いため
十分な栄養が取れず、発育不良になりますが、
2,3歳頃から過食になり、太り始めます。

発達の遅れや、自由奔放で騒ぐなど行動障害も見られ、
以前は『親のしつけが悪い』と白い目で見られてきましたが、
遺伝子疾患であることが分かってきました。

具体的には、15番染色体の一部欠損が原因で、
乳幼児の段階の染色体検査で、早期診断が可能です。
新生児の1万人~1万5千人に1人の割合で出生し、
日本国内には数千人の患者がいると推定されています。

過食はプラダー・ウィリー症候群(PWS)の主な症状で、
満腹中枢の障害が原因と考えられています。
幼児期から食欲が抑えられず、いくら食べても満足感がなく、
食べ過ぎても気分が悪くなりません。
常に空腹状態なので、盗食が見られることもあります。

さらに基礎代謝が低く、運動能力も低いため、
体重増加に拍車がかかり、20歳ごろから糖尿病になる確率が
高くなります。
また、肥満による動脈硬化、高血圧、睡眠時無呼吸症候群
などの病気にかかる確率も高くなります。

学校に通うようになると肥満がいじめや不登校につながったり、
つまみ食いをしたり、友達とのトラブルなども起こしがちです。
思春期には衝動性が高まるため、社会への適応が難しく、
就職して仕事を続けることが困難になります。

プラダー・ウィリー症候群(PWS)は、病気の原因が
染色体異常のため、根本的治療法はありません。

しかし、症状は個人差が大きく、また周囲の理解と
適切な対応により、症状も改善します。

ダウン症や自閉症などの遺伝子疾患でも、
プラダー・ウィリー症候群(PWS)同様、以前は全く
理解されていず、親のしつけの問題などとされてきましたが、
適切な対応の仕方が分かってきました。

プラダー・ウィリー症候群(PWS)も、親の会が結成されており、
情報交換などをしています。

http://www.pwstakenoko.org/
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